6月30日，在利奧西呱片中國上市活動上，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心血管內(nèi)科主任荊志成教授、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李夢濤教授和廣東省人民醫(yī)院心血管研究所副所長姚樺教授共同呼吁全社會關(guān)注肺動脈高壓疾病、關(guān)注罕見病，推進(jìn)罕見病藥品列入醫(yī)保報(bào)銷范疇，減少因病致貧，挽救更多患者的生命。

肺動脈高壓被喻為心血管系統(tǒng)的“癌癥”，患者由于缺氧導(dǎo)致手指和嘴唇呈藍(lán)紫色，不能大聲唱歌、不能奔跑、不能情緒激動。肺動脈高壓其實(shí)并不罕見，只有特發(fā)性肺動脈高壓和遺傳性肺動脈高壓才是罕見病。

“罕見病”肺動脈高壓并 “不罕見”

世界衛(wèi)生組織根據(jù)疾病發(fā)生的病理生理機(jī)制對肺動脈高壓的最新診斷分類中明確指出，導(dǎo)致肺動脈高壓的相關(guān)因素多種多樣。在我國最重要的就是先天性心臟病、結(jié)締組織病（風(fēng)濕免疫性疾病）中的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此外，還有肝硬化門脈高壓、溶血性貧血、血栓栓塞性疾病以及慢性心衰和呼吸道疾病等。

據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李夢濤教授介紹，在我國風(fēng)濕免疫性疾病中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的肺動脈高壓患病的人數(shù)是最多的，大概占到整個(gè)風(fēng)濕病肺動脈高壓的一半以上，根據(jù)全國流行病學(xué)調(diào)查，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的肺動脈高壓的平均發(fā)病年齡為30.2歲。

“實(shí)際上從3個(gè)月以上的孩子到85歲，甚至到89歲的老年人，都有可能患有嚴(yán)重的肺動脈高壓。” 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心血管內(nèi)科主任荊志成教授說。

規(guī)范診斷尚有難度，治療費(fèi)用對百姓而言難上難

目前國內(nèi)在肺動脈高壓診斷上依然存在難度。一是涉及的醫(yī)院科室多，如內(nèi)科、外科、婦科、兒科、風(fēng)濕科、呼吸科、心臟科、血液科、老年科等等都有可能遇到該疾病。二是具體到某一個(gè)科室，都不是這個(gè)科里最主要的疾病。比如心臟科醫(yī)生主要看冠心病、高血壓，呼吸科醫(yī)生則主要關(guān)注哮喘和肺癌。三是基礎(chǔ)醫(yī)療設(shè)施和人才缺乏。目前篩查肺動脈高壓主要依靠多普勒心臟超聲，而縣級以下醫(yī)院大多不具備該儀器。

還有，肺動脈高壓患者需要終身治療，但治療費(fèi)用對于普通患者而言不是個(gè)小數(shù)目。自2006年第一個(gè)特異性肺動脈高壓的治療藥品進(jìn)入中國，目前已有8種藥品，便宜的也要每月2000-3000元。廣東省人民醫(yī)院心血管研究所副所長姚樺教授表示：“在疾病治療的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)方面，患者還是挺重的。所以我們呼吁，相關(guān)的藥物能夠被納入醫(yī)保，減輕肺動脈高壓患者的治療負(fù)擔(dān)。”