癲癇是神經系統常見病之一 。全世界約有5000萬人患病，我國約有910萬癲癇患者，其中約25%為難治性癲癇。癲癇可見于各個年齡組，青少年和老年是癲癇發病的兩個高峰年齡段。

癲癇是一組由大腦神經元異常放電所引起的短暫中樞神經系統功能失常為特征的慢性腦部疾病，具有發作性、短暫性、重復性、刻板性的特征。根據所侵犯神經原的部位和發放擴散的范圍，功能失常可表現為運動、感覺、意識、行為、自主神經功能等不同障礙，或兼而有之。

癇性發作是指純感覺性、運動性和精神運動性發作或發作的每次短暫過程。正常的人因發熱、電解質紊亂或藥物等以及小兒因熱性驚厥也均可以引起偶爾一次發作，但并不是癲癇。

根據病因癲癇分為三類

第一類為“原發性癲癇”，亦稱特發性癲癇，是目前診斷技術找不到明確病因的癲癇。

第二類為“繼發性癲癇”，又稱癥狀性癲癇或獲得性癲癇。

第三類為“隱源性癲癇”，臨床表現雖提示為癥狀性癲癇，但現有的檢查手段不能發現明確病因。

繼發性癲癇的病因：

1. 腦部病變：發育異常、顱腦損傷、腦血管病、顱內腫瘤、中樞神經系統感染；

2. 營養、代謝性疾病：胰島細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退；

3. 中毒：鉛、汞、一氧化碳中毒；

4. 變性疾病：阿爾茨海默病和皮克病；

癲癇發作的誘發因素：任何個體受到過強的刺激（如電休克，應用閾上劑量的致癇劑）均可誘發驚厥發作。驚厥閾低于正常人，以致于對健康人無害的刺激對癲癇病人足以誘發發作。不易改變的因素：性別、年齡、遺傳、月經、妊娠、覺醒與睡眠；可改變因素：發熱、疲勞、饑餓、飲酒、缺睡、閃光、突然停藥、精神因素、藥物。

【癲癇發作的分類及臨床表現】

1981年國際抗癲癇聯盟癲癇發作分類

1．部分性發作：

單純部分性發作：無意識障礙

復雜部分性發作：有意識障礙

繼發泛化：由部分起始擴展為GTCS

2．全面性發作

3．不能分類的癲癇發作

臨床表現：

1. 部分性發作是指最初的臨床和腦電圖改變提示開始的神經元激活限于一側大腦半球的某個部分發作。

（1）單純部分性發作：癇性發作的起始癥狀常提示癇性灶在對側腦部，發作時程較短，一般不超過1分鐘，無意識障礙。

1）運動性部分發作：局部肢體抽動，口角、眼瞼、手指、足趾、一側面部、一個肢體遠端。

2）部分感覺性發作：一般感覺性、特殊感覺性（視覺性發作、聽覺性發作、嗅覺性發作、味覺性、眩暈性發作）

3)自主神經發作：煩渴、欲排尿感、出汗、面部全身皮膚發紅、嘔吐、腹痛等，發病年齡以青少年為主，以胃腸道癥狀為主。

4)精神性發作，各種類型遺忘癥，情感異常及錯覺，精神癥狀雖可單獨發作，但它常為復雜部分性發作的先兆，有時為繼發GTCS的先兆。

（2）復雜部分性發作：從單純部分性發作開始同時或繼之以意識障礙。開始既有意識障礙，也可有自動癥。

（3）部分性發作繼發全面性發作

2. 全面性發作：癥狀及發作時的腦電圖變化均為雙側性，表明神經元放電廣泛分布于雙側半球。意識障礙可以是最早的表現。

（1）全面性強直—陣攣發作：分三期 1）強直期:突然意識喪失，全身骨骼肌呈持續性收縮。時間大約持續10-20秒。2)陣攣期:震顫幅度增大并延及全身成為間歇性痙攣。時間大約持續0.5-1分鐘。強直期-陣攣期，血壓升高，汗液、唾液、支氣管分泌液增多，瞳孔擴大，光反應消失，呼吸暫時中斷。 3）驚厥后期：陣攣期以后尚有短暫的強直痙攣，牙關緊閉大小便失禁。時間大約持續5至10分鐘 。呼吸首先恢復心率、血壓、瞳孔恢復正常，肌張力松弛、意識漸蘇醒。

（2）典型失神發作: 意識短暫中斷，病人停止當時的活動，呼之不應，兩眼瞪視不動如“愣神”，約3-15秒。無先兆和局部癥狀，發作和休止均突然，每日可數次數百次。可伴有簡單的自動性活動。

【輔助檢查】

血尿便化驗、血生化、腦脊液檢查

腦電圖 常規腦電圖，動態腦電圖：腦電Holter(24小時)，錄象腦電圖：video-EEG

神經影像學：形態學的定位，頭CT、MRI、MEG、腦血管造影

放射性計算機掃描：癲癇灶的定位SPECT PET

【診斷及鑒別診斷】

診斷要點：１、病史。初發病年齡，有無產傷，頭顱外傷，腦炎或食豆豬肉史。發作次數，發作時的環境，表現。有無意識改變，跌倒，抽搐，舌咬傷，吐白沫，雙眼上翻，二便失禁。２、體檢：原發無陽性體征。繼發與病變部位有關。3、實驗室和輔助檢查：腦電圖、CT、MRI、腰穿。

鑒別診斷：1、癔病：①癔病發作皆在有人在場及情感刺激后。②發作時間長，數十分及數小時。③發作無規律，瞳孔，角膜反射正常。④無尿失禁，無舌咬傷等。２、暈厥：①暈厥多有情感刺激或疼痛刺激史。②多在脫水、失血、排尿、咳嗽時發生。③發作時臉色蒼白，眼前發黑，出冷汗。

【癲癇的治療】

藥物治療原則：必須明確癲癇的診斷，在2次或多次發作后，應開始治療，根據發作類型選擇AEDs，從小劑量開始，逐步加量，堅持單藥治療，注意常用劑量和不良反應，聯合治療，長期堅持，增減藥物原則，停藥、換藥原則。

抗癲癇藥物的選擇：根據癲癇類型選擇抗癲癇藥

病因治療：全身代謝性疾病，糾正低血糖、低血鈣等，腦部病變，手術治療顱內占位

外科治療：適應癥為難治性癲癇、部分性癲癇，可以切除的腦部病理性疾病。

【一般衛生】

病人應有良好的生活習慣，嚴禁飲酒，避免誘因，避免某些可促使發作和危險的工種，如駕駛、高空、水下作業、司爐等。

禁止單獨游泳，發作頻繁者暫不騎自行車。

【預防】

圍產期的保健，懷孕期間尤其是前三個月預防病毒感染，慎重用藥以及避免產傷等，禁止近親結婚。懷孕后作羊水細胞學檢查，發現異常及早中止妊娠。預防腦炎、寄生蟲病。誘因明確者，盡可能避免誘因，可減少發作或不發作。

【預后】

經過正規的藥物治療，完全控制率為50％～85％。原發性癲癇預后好，兒童良性癲癇及典型失神發作可自行緩解。癥狀性癲癇的預后與原發病因有密切關系。嬰兒痙攣，Lennox－Gastaut綜合征預后最差單一類型發作比混合性癲癇預后好。發作頻繁者預后差，但失神雖發作頻繁預后好。發作持續時間長有紫紺者可致腦損傷，預后差，有多次持續狀態者預后差。新生兒期起病者預后差，50％留有后遺癥或死亡。起病距治療開始的時間越短預后越好。(首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院神經內科主任醫師 徐慧文)