說起滑膜炎，人們的普遍印象是風濕病導致的，是老年人的專利，但有一種特殊類型的滑膜炎即血友病性滑膜炎卻對兒童、年輕人情有獨鐘，往往造成關節的破壞、畸形甚至致殘，會嚴重影響患者的生活質量，也會給社會及家庭帶來沉重負擔。

慢性血友病性滑膜炎是怎么來的

有患者說：“我患的這種滑膜炎與普通的骨關節病有很大區別，所以治療普通骨關節病的藥物對我沒有什么效果。”這種觀點正確嗎？要回答這個問題，我們先從發病機制的角度來說說血友病性滑膜炎的特點，以及與其他滑膜炎（關節病）的“同與不同”。

正常的關節腔是由關節囊滑膜層和關節軟骨共同圍成的密閉腔隙，腔內有少量滑液，呈負壓，對維持關節的靈活性與穩固性有一定作用。血友病性滑膜炎的“始作俑者”是反復關節出血，血友病患者在外傷或自發性關節腔出血后，就刺激了滑膜細胞的增生。滑膜細胞在吸收外來物質以清除關節囊中的細胞碎片和材料方面非常活躍，造成關節囊擴張，隨后滑膜組織發生急性炎性反應，出現多形核細胞、單核細胞和淋巴細胞浸潤。

一般情況下單次的、少量的出血在一定時間內就可以被吸收；然而，反復、長時間、大量的關節腔出血，就超過了關節腔本身的清除能力，血液無法在短時間內清除，從而導致積血在關節間隙內滯留的時間較長，為了盡可能消滅這些外來物，滑膜會變得越來越血管化和肥大，并且更多數量的炎癥細胞被募集到該區域，形成密集的血管和肥大的組織更有可能在關節面之間受到撞擊，導致關節進一步積血的可能性增加，從此造成出血和炎癥的惡性循環。

此外，滲出血中含有大量的鐵，沉積的鐵和飽和鐵蛋白的存在可能促進脂質過氧化，誘導促炎細胞因子，從而增加或維持此類患者的炎癥。

另外，關節腔微環境的一個顯著特點就是缺乏氧供應，在血友病性滑膜炎早期，特別是在關節出血的情況下，缺氧可以誘導一種叫作低氧誘導因子的蛋白的表達，低氧誘導因子又可以調控血管內皮生長因子的量，從而促進血友病性關節炎的滑膜炎癥及血管新生。后期就逐漸侵蝕軟骨及骨，造成軟骨破壞、關節腔狹窄、關節畸形，甚至殘疾。

因此，血友病性關節炎兼具炎癥性關節病和退行性關節病的特點，有一個從慢性滑膜炎漸進為退行性關節炎的過程。患者認為“治療普通骨關節病的藥物對血友病性滑膜炎沒有什么效果”，這種觀點是不全面的，甚至是錯誤的。

及早發現滑膜炎 超聲幫您來判斷

經常聽血友病患者這樣說：“我常常感到久坐站起時關節僵硬，邁不動步，腳步發空，上、下樓疼痛，關節不敢使勁兒，不敢下蹲，關節腫脹、活動受限，行走時間長了關節有發熱、發僵的感覺，疼痛加劇。”倘若出現這些癥狀，一定要予以重視，及早去就醫，因為慢性血友病性滑膜炎已悄然來臨。

如何能夠盡早地確定慢性血友病性滑膜炎？通常情況下，如果您去醫院就診，醫生會先給您做體格檢查：看一下關節是否有腫脹，試一下皮膚溫度高不高，活動一下關節，看看活動范圍是否受限，通過這些查體可得到初步判斷，但這種診斷是主觀的、經驗性的，需要客觀依據加以明確；接下來醫生還要開具一些檢查，在早些時候，可供選擇的檢查手段有X線片、磁共振成像（MRI）。X線檢查有快速、經濟、可以評價骨質破壞等優點，但劣勢也是顯而易見的，就是對肌肉、滑膜等軟組織不敏感，也就是說很難發現早期病變。磁共振成像一般認為是診斷骨關節病的“金標準”，能夠評價關節病變相應的骨質和軟組織結構，但價格貴，耗時長，特別是對于那些對幽閉環境恐懼及不能耐受噪聲的人很難完成。近幾年，肌肉骨骼超聲（MSUS）作為關節檢查的新手段，被認為是檢測關節炎的理想方法，比其他檢查更敏感。超聲能夠有效分辨滑膜病變和關節損傷，而且多普勒超聲（PDUS）可以識別滑膜血流，準確反映滑膜血管增生情況，因此有助于診斷滑膜炎和骨侵蝕，并且可以監測治療反應及預測疾病進展，為此歐洲抗風濕病聯盟強烈推薦使用MSUS。研究顯示，MSUS診斷滑膜炎的敏感性為88.8%,特異性為97.9%。

國內研究顯示，血友病性關節病（滑膜炎）最常見的超聲表現為滑膜增厚、軟骨改變、骨侵蝕、關節積液、含鐵血黃素沉積，超聲檢查是血友病性關節病有效、快捷、安全的評估方法。

如何治療血友病性滑膜炎

血友病性滑膜炎的治療要從源頭做起，預防出血是治療的關鍵所在。目前血源性及基因重組凝血因子的替代性預防治療理念已經深入人心，特別是近年來藥代動力學指導下的個體化預防治療模式的推廣，大大降低了血友病性滑膜炎的發病率。新型模擬凝血因子Ⅷ的藥物——艾美賽珠單抗已經開始應用于臨床預防治療，顯著降低了血友病患者的年出血率，相信隨之而來的是血友病性滑膜炎發病率的進一步降低。

確診滑膜炎后，患者們通常會自行用一些方法在家里進行治療。常用的家庭治療方法有藥洗、溫水浴、貼膏藥等，屬于保守療法，這些方法的效果因人而異，而且需要長期堅持。

物理康復治療對血友病性慢性滑膜炎來說非常重要，其目的是緩解疼痛、消除腫脹、恢復全范圍關節活動度、保持肌力和肌纖維的正常長度；方法有脈沖短波、脈沖磁療、超聲波等，這些方法需要在康復理療師的指導下合理運用，安全性仍然是必須強調的原則，任何不當的治療都存在引發潛在的新出血的可能。另外，關節周圍肌群主、被動肌力訓練，漸進抗阻力量訓練、非負重狀態下關節穩定性訓練也很關鍵。有患者說“強壯有力的肌肉是不出血最有力的保障！”是非常有道理的。

如果這些療法效果不好，也可以采用人們通常說的“液體刀”，即放射性同位素滑膜切除術的方法。提起同位素，有人可能就“談虎色變”，非常擔心其安全性。其實我們采用的是關節腔內注射釋放β射線的32P膠體，這種射線非常短，不能穿透皮膚，對周圍組織無損傷，而且治療效果好，有80%的患者關節出血明顯減少，甚至零出血，也沒發現對兒童患者的生長發育有影響。

總之，血友病性滑膜炎是關節反復出血導致的一種特殊類型的關節炎，早期類似于炎癥性的關節病，晚期則有退行性關節病的表現。應早發現、早治療，關節超聲檢查可以幫助患者明確診斷。治療的關鍵是預防關節出血，藥物的迭代更新，特別是艾美賽珠的問世，為患者提供了更多、更優的關節保護。物理康復、“液體刀”治療也是安全、有效的治療選擇。（首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院 華寶來）