說起滑膜炎，人們的普遍印象是風(fēng)濕病導(dǎo)致的，是老年人的專利，但有一種特殊類型的滑膜炎即血友病性滑膜炎卻對(duì)兒童、年輕人情有獨(dú)鐘，往往造成關(guān)節(jié)的破壞、畸形甚至致殘，會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，也會(huì)給社會(huì)及家庭帶來沉重負(fù)擔(dān)。

慢性血友病性滑膜炎是怎么來的

有患者說：“我患的這種滑膜炎與普通的骨關(guān)節(jié)病有很大區(qū)別，所以治療普通骨關(guān)節(jié)病的藥物對(duì)我沒有什么效果。”這種觀點(diǎn)正確嗎？要回答這個(gè)問題，我們先從發(fā)病機(jī)制的角度來說說血友病性滑膜炎的特點(diǎn)，以及與其他滑膜炎（關(guān)節(jié)病）的“同與不同”。

正常的關(guān)節(jié)腔是由關(guān)節(jié)囊滑膜層和關(guān)節(jié)軟骨共同圍成的密閉腔隙，腔內(nèi)有少量滑液，呈負(fù)壓，對(duì)維持關(guān)節(jié)的靈活性與穩(wěn)固性有一定作用。血友病性滑膜炎的“始作俑者”是反復(fù)關(guān)節(jié)出血，血友病患者在外傷或自發(fā)性關(guān)節(jié)腔出血后，就刺激了滑膜細(xì)胞的增生。滑膜細(xì)胞在吸收外來物質(zhì)以清除關(guān)節(jié)囊中的細(xì)胞碎片和材料方面非常活躍，造成關(guān)節(jié)囊擴(kuò)張，隨后滑膜組織發(fā)生急性炎性反應(yīng)，出現(xiàn)多形核細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

一般情況下單次的、少量的出血在一定時(shí)間內(nèi)就可以被吸收；然而，反復(fù)、長(zhǎng)時(shí)間、大量的關(guān)節(jié)腔出血，就超過了關(guān)節(jié)腔本身的清除能力，血液無法在短時(shí)間內(nèi)清除，從而導(dǎo)致積血在關(guān)節(jié)間隙內(nèi)滯留的時(shí)間較長(zhǎng)，為了盡可能消滅這些外來物，滑膜會(huì)變得越來越血管化和肥大，并且更多數(shù)量的炎癥細(xì)胞被募集到該區(qū)域，形成密集的血管和肥大的組織更有可能在關(guān)節(jié)面之間受到撞擊，導(dǎo)致關(guān)節(jié)進(jìn)一步積血的可能性增加，從此造成出血和炎癥的惡性循環(huán)。

此外，滲出血中含有大量的鐵，沉積的鐵和飽和鐵蛋白的存在可能促進(jìn)脂質(zhì)過氧化，誘導(dǎo)促炎細(xì)胞因子，從而增加或維持此類患者的炎癥。

另外，關(guān)節(jié)腔微環(huán)境的一個(gè)顯著特點(diǎn)就是缺乏氧供應(yīng)，在血友病性滑膜炎早期，特別是在關(guān)節(jié)出血的情況下，缺氧可以誘導(dǎo)一種叫作低氧誘導(dǎo)因子的蛋白的表達(dá)，低氧誘導(dǎo)因子又可以調(diào)控血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的量，從而促進(jìn)血友病性關(guān)節(jié)炎的滑膜炎癥及血管新生。后期就逐漸侵蝕軟骨及骨，造成軟骨破壞、關(guān)節(jié)腔狹窄、關(guān)節(jié)畸形，甚至殘疾。

因此，血友病性關(guān)節(jié)炎兼具炎癥性關(guān)節(jié)病和退行性關(guān)節(jié)病的特點(diǎn)，有一個(gè)從慢性滑膜炎漸進(jìn)為退行性關(guān)節(jié)炎的過程。患者認(rèn)為“治療普通骨關(guān)節(jié)病的藥物對(duì)血友病性滑膜炎沒有什么效果”，這種觀點(diǎn)是不全面的，甚至是錯(cuò)誤的。

及早發(fā)現(xiàn)滑膜炎 超聲幫您來判斷

經(jīng)常聽血友病患者這樣說：“我常常感到久坐站起時(shí)關(guān)節(jié)僵硬，邁不動(dòng)步，腳步發(fā)空，上、下樓疼痛，關(guān)節(jié)不敢使勁兒，不敢下蹲，關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限，行走時(shí)間長(zhǎng)了關(guān)節(jié)有發(fā)熱、發(fā)僵的感覺，疼痛加劇。”倘若出現(xiàn)這些癥狀，一定要予以重視，及早去就醫(yī)，因?yàn)槁匝巡⌒曰ぱ滓亚娜粊砼R。

如何能夠盡早地確定慢性血友病性滑膜炎？通常情況下，如果您去醫(yī)院就診，醫(yī)生會(huì)先給您做體格檢查：看一下關(guān)節(jié)是否有腫脹，試一下皮膚溫度高不高，活動(dòng)一下關(guān)節(jié)，看看活動(dòng)范圍是否受限，通過這些查體可得到初步判斷，但這種診斷是主觀的、經(jīng)驗(yàn)性的，需要客觀依據(jù)加以明確；接下來醫(yī)生還要開具一些檢查，在早些時(shí)候，可供選擇的檢查手段有X線片、磁共振成像（MRI）。X線檢查有快速、經(jīng)濟(jì)、可以評(píng)價(jià)骨質(zhì)破壞等優(yōu)點(diǎn)，但劣勢(shì)也是顯而易見的，就是對(duì)肌肉、滑膜等軟組織不敏感，也就是說很難發(fā)現(xiàn)早期病變。磁共振成像一般認(rèn)為是診斷骨關(guān)節(jié)病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，能夠評(píng)價(jià)關(guān)節(jié)病變相應(yīng)的骨質(zhì)和軟組織結(jié)構(gòu)，但價(jià)格貴，耗時(shí)長(zhǎng)，特別是對(duì)于那些對(duì)幽閉環(huán)境恐懼及不能耐受噪聲的人很難完成。近幾年，肌肉骨骼超聲（MSUS）作為關(guān)節(jié)檢查的新手段，被認(rèn)為是檢測(cè)關(guān)節(jié)炎的理想方法，比其他檢查更敏感。超聲能夠有效分辨滑膜病變和關(guān)節(jié)損傷，而且多普勒超聲（PDUS）可以識(shí)別滑膜血流，準(zhǔn)確反映滑膜血管增生情況，因此有助于診斷滑膜炎和骨侵蝕，并且可以監(jiān)測(cè)治療反應(yīng)及預(yù)測(cè)疾病進(jìn)展，為此歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟強(qiáng)烈推薦使用MSUS。研究顯示，MSUS診斷滑膜炎的敏感性為88.8%,特異性為97.9%。

國(guó)內(nèi)研究顯示，血友病性關(guān)節(jié)病（滑膜炎）最常見的超聲表現(xiàn)為滑膜增厚、軟骨改變、骨侵蝕、關(guān)節(jié)積液、含鐵血黃素沉積，超聲檢查是血友病性關(guān)節(jié)病有效、快捷、安全的評(píng)估方法。

如何治療血友病性滑膜炎

血友病性滑膜炎的治療要從源頭做起，預(yù)防出血是治療的關(guān)鍵所在。目前血源性及基因重組凝血因子的替代性預(yù)防治療理念已經(jīng)深入人心，特別是近年來藥代動(dòng)力學(xué)指導(dǎo)下的個(gè)體化預(yù)防治療模式的推廣，大大降低了血友病性滑膜炎的發(fā)病率。新型模擬凝血因子Ⅷ的藥物——艾美賽珠單抗已經(jīng)開始應(yīng)用于臨床預(yù)防治療，顯著降低了血友病患者的年出血率，相信隨之而來的是血友病性滑膜炎發(fā)病率的進(jìn)一步降低。

確診滑膜炎后，患者們通常會(huì)自行用一些方法在家里進(jìn)行治療。常用的家庭治療方法有藥洗、溫水浴、貼膏藥等，屬于保守療法，這些方法的效果因人而異，而且需要長(zhǎng)期堅(jiān)持。

物理康復(fù)治療對(duì)血友病性慢性滑膜炎來說非常重要，其目的是緩解疼痛、消除腫脹、恢復(fù)全范圍關(guān)節(jié)活動(dòng)度、保持肌力和肌纖維的正常長(zhǎng)度；方法有脈沖短波、脈沖磁療、超聲波等，這些方法需要在康復(fù)理療師的指導(dǎo)下合理運(yùn)用，安全性仍然是必須強(qiáng)調(diào)的原則，任何不當(dāng)?shù)闹委煻即嬖谝l(fā)潛在的新出血的可能。另外，關(guān)節(jié)周圍肌群主、被動(dòng)肌力訓(xùn)練，漸進(jìn)抗阻力量訓(xùn)練、非負(fù)重狀態(tài)下關(guān)節(jié)穩(wěn)定性訓(xùn)練也很關(guān)鍵。有患者說“強(qiáng)壯有力的肌肉是不出血最有力的保障！”是非常有道理的。

如果這些療法效果不好，也可以采用人們通常說的“液體刀”，即放射性同位素滑膜切除術(shù)的方法。提起同位素，有人可能就“談虎色變”，非常擔(dān)心其安全性。其實(shí)我們采用的是關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射釋放β射線的32P膠體，這種射線非常短，不能穿透皮膚，對(duì)周圍組織無損傷，而且治療效果好，有80%的患者關(guān)節(jié)出血明顯減少，甚至零出血，也沒發(fā)現(xiàn)對(duì)兒童患者的生長(zhǎng)發(fā)育有影響。

總之，血友病性滑膜炎是關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致的一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎，早期類似于炎癥性的關(guān)節(jié)病，晚期則有退行性關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)。應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療，關(guān)節(jié)超聲檢查可以幫助患者明確診斷。治療的關(guān)鍵是預(yù)防關(guān)節(jié)出血，藥物的迭代更新，特別是艾美賽珠的問世，為患者提供了更多、更優(yōu)的關(guān)節(jié)保護(hù)。物理康復(fù)、“液體刀”治療也是安全、有效的治療選擇。（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院 華寶來）